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QT延長症候群(-えんちょうしょうこうぐん,long QT syndrome; LQTS)は、心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正した場合には0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes(TdP)と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

◆ 分類

・先天性QT延長症候群...Romano-Ward症候群、Jervell and Lange-Nielsen症候群(先天性聾を伴う)など。

  ・Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。

・後天性QT延長症候群...薬剤性など。よくある例としては抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用など。

◆ 問診・検査

・ 現病歴・既往歴 失神発作や難聴

・ 家族歴 突然死、失神発作

・ 服薬歴 マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。

・ 心電図

・ アドレナリン負荷試験

  ・ (アドレナリン0.1μg/kgのボーラス静脈注射に引き続き0.1μg/kg/minの持続点滴)により潜在性LQTSの診断に有用である。 [外部リンク] 外部リンク:負荷試験の意義

◆ 治療

先天性QT延長症候群では、β-ブロッカーを第一選択薬とする(交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため)。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。

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・QT延長症候群 page1