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進行性多巣性白質脳症(しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)とは、免疫不全患者等においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。

◆ 病因

ポリオーマウイルス科ポリオーマウイルス属に分類されるJCウイルスが原因となる。JCウイルスは成人の約70%に不顕性感染しており、普段は何の症状も起こさないが、AIDSや臓器移植等において免疫不全となることで発症する。JCウイルスは脳のオリゴデンドロサイトにおいて増殖し、細胞溶解を経て脱髄を引き起こす。

◆ 疫学

人口100万対3程度の発症率である。以前は100万対1程度であったが、AIDSの増加に伴いPMLも増加しつつある。

◆ 臨床症状

特異的な症状はなく、大脳が侵されることで起こる一般的な症状を呈する。

・認知症

・性格変化

・異常行動

・視野障害

・失語症

・片麻痺

◆ 診断

免疫不全患者が進行性の症状を呈したときに疑う。MRIで脱髄病変、髄液でJCウイルスDNAが認められればほぼ確定となる。

◆ 鑑別診断

AIDS痴呆症候群との鑑別が重要。

◆ 治療

有効な治療薬はない。原疾患がAIDSであれば、抗レトロウイルス薬の投与で症状が改善する。

◆ 予後

非常に悪い。発症後数ヶ月で無動性無言症、多くの場合1年以内に死亡する。

◆ 外部リンク

・[外部リンク] 難病情報センター|進行性多巣性白質脳症

・[外部リンク] 国立感染症研究所ウイルス第一部|JCウイルス検査

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