2003年に肺高血圧の新しい分類(ベニス分類)が発表された。慢性の呼吸器官病、心疾患の患者からがほとんどである。原因不明で発生することもあり、その場合原発性肺高血圧症(ベニス分類では特発性および家族性肺動脈性肺高血圧症)と呼ばれる。しかし、原因不明とされていた患者の一部ではBMPR-IIやALK-1の遺伝子異常が原因であることが判明した。
肺動脈性肺高血圧症では従来は
利尿剤、
血管拡張剤であるカルシウム拮抗薬、強心薬のジゴシン、
酸素吸入によって治療されていたが、予後改善効果は限定されていた。最近ではプロスタサイクリンの誘導体であるベラプロスト(経口薬)、エンドセリン拮抗薬ボセンタン、
プロスタサイクリンの持続静注により次第に予後が改善されてきている。また、施設によってはPDE-V阻害薬であるシルデナフィル(商品名レバチオ)、
一酸化窒素吸入などの治療が実施されている。一方、原因の明らかな2次性肺高血圧症では原疾患の治療により肺高血圧の改善が期待される。
