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真性多血症(しんせいたけつしょう:英名 Polycythemia vera)とは慢性骨髄増殖性疾患のひとつであり、血液中の赤血球をはじめとした血球等が異常に多くなる病気(多血症)の一種で、造血幹細胞の後天的な異常からくる増殖によるとされるものである。

診断基準は以下の通りであるが、EPO(エリスロポイエチン)が上昇しておらず[外部リンク] N Engl J Med 1986 Jul 31;315(5):283-7.、3系統の血球が増加していれば診断できるが、近年では新しい診断基準も提唱されている。EPOの正常下限ないし低下,過形成骨髄,酸素分圧の正常が診断の参考。赤血球量増加で相対的赤血球増加症(ストレス多血症など)を除外する。EPOが高値でないことから二次性赤血球増加症を除外する。発症年齢は主に成人であるが、時に幼年の場合もある。[外部リンク] Haematologica 2003 Jan;88(1):13-8.ほとんどの患者でV617F変異JAK2遺伝子と呼ばれるチロシンキナーゼ遺伝子の異常との関連が報告されている。[外部リンク] Cell(2005; 7: 387-397)

◆ 診断基準

真性赤血球増加症の診断基準(National Polycythemia Vera Study Groupの診断基準)

#循環赤血球量の増加(男性≧36mL/kg、女性≧32mL/kg)

#SaO2 ≧92%

#脾腫(脾臓の腫大(腫れて大きくなる事))が存在する事。

#血小板増加(>40万/mm³)

#白血球増加(>12,000/mm³)

#末梢血好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア上昇

#ビタミンB12 血清中または結合能のいずれかが上昇

・血清ビタミンB12>900pg/mL

・ビタミンB12結合能>2,200pg/mL

上記[外部リンク]1+2+3または[外部リンク]1+2+(4〜7のうち2項目)であれば、本症と診断する。

◆ 症状

高血圧、赤ら顔、入浴後の痒みなど

◆ 合併症

血液が粘稠となるため、血栓症を合併する恐れがあり、特に脳梗塞、心筋梗塞などの重要臓器の塞栓は致命的である。

◆ 治療

瀉血が第一選択である。体内貯蔵鉄が減り、赤血球を産生できなくなるため、次第に瀉血量は減らせることもある。コントロール不良の場合はヒドロキシカルバミド(ハイドロキシウレア、商品名ハイドレア)などが有効とされる。

また血栓症の予防のため少量のアスピリン(成人で1日100mg程度)の内服が推奨される。

◆ 引用文献

◆関連項目

・医学

・血液学

・慢性骨髄増殖性疾患

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