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発作性夜間血色素尿症(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう、Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)とは、赤血球の細胞膜が、補体の作用により破壊されてしまう後天性疾患である。赤血球の破壊は血管内で行われ、これは血管内溶血と呼ばれる。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。

◆ 成立機序

本症に関わる補体反応は、補体第3成分 (C3) という蛋白質が活性化することで起きている。普段C3は、勝手に活性化しないようにCD55やCD59といった膜蛋白質による抑制を受けているが、本症においてはそれら膜蛋白質を細胞膜に繋ぎ止めておくためのGPIという蛋白質がうまく合成されない。このため抑制を失ったC3の活性化が進行して赤血球膜が破壊されるのである。またGPIの合成異常は、PIG-Aという遺伝子の異常が関与している。

◆ 検査

・シュガーウォーター試験、ハム試験ともに陽性、クームス試験は陰性となる。

・フローサイトメトリーで赤血球や好中球のCD55、CD59陰性細胞が認められる。

・NAP score低値、赤血球膜AchE活性低下

・[外部リンク] PNH血球検査

◆ 治療

軽症例では経過観察を行うが、重症例の治療には、補体成分を取り除いた洗浄赤血球輸血が行われる。手術による脾臓の摘出は禁忌。

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・発作性夜間血色素尿症 page1