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混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD)は膠原病。1972年にシャープによって提唱された疾患である。広義のオーバーラップ症候群に含まれる。日本では現在特定疾患に定められている。

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| style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0; text-align: center;"|日本の患者数

| style="border-style: none none solid solid; text-align: right;"|6,840人
(1997年)

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| colspan="2" style="border-style: solid none solid; background: #f0f0f0; text-align: right;"|○○学会

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| style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0; text-align: center;"|日本

| style="border-style: none none solid solid"|[外部リンク] 日本リウマチ学会

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| style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0; text-align: center;"|世界

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| colspan="2" style="border-style: solid none solid; background: #f0f0f0; font-size: smaller; text-align: right;"|この記事はのを用いています

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◆ 定義

全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の3疾患の症状を混合して持つ疾患である。血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。全身性強皮症の1病系であるという説もあり、アメリカではその説が多くの支持を集めている。

◆ 病態

以下の3つの病態が混在する。

#血管病変

#:内膜肥厚による内腔狭窄

#炎症病変

#:関節炎、筋炎、胸膜炎など

#線維症

#:皮膚硬化、肺線維症など

◆ 病因

他の膠原病と同じく原因不明である。遺伝的要因として日本人ではHLA抗原に相関するが、一致した成績はないため原因として決定されてはいない。環境的要因では抗U1RNP抗体とウイルス感染が考えられている。

◆ 疫学

男女比は1:15と圧倒的に女性に多い。

◆ 症状

SLE、SSc、PM/DMの症状が起こる。

;共通所見

:レイノー症、指の腫脹など

;SLE所見

:多発性関節炎、顔面紅斑、リンパ節腫脹など

;SSc所見

:手指硬化、肺線維症、肺高血圧症、食道蠕動低下など

;PM/DM所見

:筋力低下、筋原性酵素異常など

◆ 検査

;抗U1RNP抗体

:抗核抗体の一種で、高確率で検出される。

;血清筋原性酵素

:CK、GOT、LDHなど

;血液検査

:白血球減少、リンパ球減少が比較的高頻度で見られる。血小板減少もまれにある。

;X線検査

:CTや胸部単純X線検査で肺線維症や肺高血圧症、胸膜炎を診断する。

;呼吸機能検査

;心エコー

◆ 治療

基本的に対症療法を行う。

;循環障害

:Ca拮抗薬、ACE阻害薬など

;肺高血圧症

:酸素吸入、プロスタサイクリンなど

;炎症性病変

:関節炎に対しNSAIDs、その他の炎症に対しステロイドを投与

;血球減少

:ステロイド投与

◆ 予後

全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例も見られる。肺高血圧症が死因として最多である。5年生存率は93%、10年生存率は87%である。

◆ 各国において

◇ 日本

上記の通り、特定疾患に定められており、2004年末現在、7,061人が特定疾患医療受給者証を所持、147人が特定疾患登録者証を所持している。

◆ 外部リンク

・[外部リンク] 難病情報センター|混合性結合組織病

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