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完全大血管転位症(かんぜんだいけっかんてんいしょう、Complete transposition of great arteries; 略称TGA)は、大動脈と肺動脈の起始部に奇形を生じる先天性心疾患。新生児にチアノーゼを生じる代表疾患である。

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◆ 定義(概念)

大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から起始するために高度のチアノーゼを生じる疾患。

◆ 病態

心室中隔欠損、動脈管開存、卵円孔開存のいずれかが必ず合併する。合併しなければ動脈血を全身に送れないため当然のことではある。静脈血が右心室から大動脈へと流れるため、重度のチアノーゼとなる。

◆ 分類

・ 1型

: 心室中隔欠損がなく卵円孔開存が見られる

・ 2型

: 心室中隔欠損が見られる

・ 3型

: 心室中隔欠損に肺動脈狭窄が合併

◆ 症状

特有な症状はなく、チアノーゼ、多呼吸、哺乳力低下が見られる。

◆ 検査

・ 聴診

・ 胸部X線

・ 心電図

・ 超音波検査

・ 心臓カテーテル

・ 心血管造影

◆ 診断

肺への血流が多いにもかかわらずチアノーゼがある場合に疑う。

◆ 治療

かつてはバルーン心房中隔裂開(BAS)法によってチアノーゼを軽減させた後、1〜2歳まで発育するのを待って大静脈血を左心室に流入させるマスタード手術が行われていたが、現在では新生児期に大動脈と肺動脈をスイッチさせるJatene手術が主流である。3型では心室内血流転換と右室流出路形成を組み合わせたRastelli手術が行われる。

◆ 予後

Jatene手術は成功率が高く、また根治手術となるが、将来肺動脈狭窄症を起こす危険性がある。治療を行わなかった場合は乳児期に大半が死亡する。

◆ 診療科

・ 小児科

◆ 関連項目

・ 修正大血管転位症

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