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| style="text-align:center; border-style:none none solid; background:#f0f0f0"|日本の患者数

| style="text-align:right; border-style:none none solid solid"|10万〜50万人知っておくと役に立つシェーグレン症候群の全身症状 2008年10月 日本化薬 文献請求No.SAL-45

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| colspan="2" style="text-align:center; border-style:solid none solid; background:#f0f0f0"|関連学会等

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| style="text-align:center; border-style:none none solid; background:#f0f0f0"|日本

| style="border-style:none none solid solid"|[外部リンク] 日本シェーグレン
症候群研究会

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| style="text-align:center; border-style:none none solid; background:#f0f0f0"|世界

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| colspan="2" style="text-align:right; border-style:solid none solid; background:#f0f0f0; font-size:smaller"|この記事はのを用いています

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シェーグレン症候群(Sj?gren syndrome)とは、自己免疫疾患の一種であり、涙腺の涙分泌を障害、唾液腺の唾液分泌などを障害する。40〜60歳の中年女性に好発し、男女比は1対14である。シェーグレンとは、スウェーデンの眼科医の名前である。

◆原因

抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体(ともに非ヒストン核タンパクに対する抗体)といった自己抗体が存在することから自己免疫応答が関わると考えられるが、その直接的な原因は不明である。遺伝的要素、環境要素、性ホルモンの影響なども関わると考えられている。

◆症状

本症候群は、腺細胞からの分泌物の低下が基礎となり、様々な症状が現れる。

主な症状は、まず眼症状である。涙の分泌様式は二種類あり、基礎分泌と反射性分泌であり、本症候群は両分泌に障害を与え、ドライアイなどをきたす。

口腔症状はドライマウス(口腔乾燥症)で、自己免疫現象により自らの唾液腺が破壊され唾液の分泌が減少により起こる。唾液には抗菌作用を持つラクトフェリン、リゾチーム、分泌型IgAといった物質が含まれる。またカルシウム、リン、フッ素といったミネラルによって歯を守る。よって唾液分泌の減少は虫歯の増加、その他の自覚症状としては、味覚変化、口内炎の好発や乾燥が喉まで至り食べ物が喉を通らなかったり、声のかすれもある。また他覚的な症状としては舌乳頭の萎縮で舌が平坦になることが特徴である。

本症候群は他に関節、筋肉、腎臓、甲状腺、神経、皮膚、肺などで様々な症状をきたす。

眼、口以外の症状(腺外症状)としては以下のものがみられる。

・皮膚症状

  ・皮膚乾燥症状にともなう掻痒

  ・皮膚血管炎

  ・レイノー現象

  ・環状紅斑

・関節、筋

  ・関節炎が生じることがあるが、関節リウマチのような破壊性のものではなく、全身性エリテマトーデスに似ている。

  ・筋炎が生じることがあり、多発性筋炎に似た近位筋優位の炎症性筋炎である。

・肺

  ・間質性肺炎が生じることがあり、特に本症ではリンパ球性間質性肺炎(LIP)という特徴のある間質性肺炎を来たす。有症状となる頻度は高くないが、CTなどで軽度の異常陰影がみられることはよくある。間質性肺炎合併時の五年生存率は84%程度とされる。

・心臓

  ・心外膜炎が生じることがあるが有症状となることはまれである。しかし心臓超音波検査で心嚢液が多くみられるなどの異常所見はよくある。

・消化管

  ・嚥下困難はよくみられ、たいていは口腔内乾燥が原因であるが、全身性強皮症に似た消化管蠕動異常が原因であることもまれにある。

・肝臓

  ・肝機能障害が起こることがあるほか、原発性胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症を合併することもある。

・膵臓

  ・自己免疫性膵炎を合併することがあると言われていたが、現在ではシェーグレン症候群ではなく、同じような症状を呈するミクリッツ病に合併するという考えが大勢を占めている。

・腎臓

  ・特徴的なリンパ球性間質性腎炎が本症に合併することがあるが、頻度はまれである。間質性腎炎の結果として尿細管性アシドーシスや腎性尿崩症をきたす。

・膀胱

  ・間質性膀胱炎が合併することがある。

・甲状腺

  ・甲状腺に炎症が起きることがあり、橋本病様であるとされるが、これについては特別本症で起きやすいわけではないとする報告もある。

・神経

  ・多発神経炎や多発単神経炎を合併することがある。全身性エリテマトーデス様の症状であると考えられる。

  ・中枢神経症状を起こすことがある。

◆合併疾患

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