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ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)は全身性の血管炎で、もっとも小さい血管を傷害する。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。

血液検査ではc-ANCAまたはPR3-ANCAが特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド(エンドキサン®)が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。

◆ 疫学

30代から50代にかけて男性と50台から60台の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。

◆ 病理学からみた症状

・巨細胞性肉芽腫

・:主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。

・フィブリノイド型血管炎

・:気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。好酸球の量が鑑別の参考となる。

・半月体形成

・:急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をおこす。肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるがこちらは鼻出血どころではなく喀血する。また20代男性に多いという特徴がある。

◆ 治療

・ステロイド

・免疫抑制剤

・分子標的治療薬 - リツキシマブによるリンパ球(B細胞)抑制が現在希望視されている。日本では健康保険適応はない。

◆ 外部リンク

・ [外部リンク] 難病情報センター|ウェゲナー肉芽腫症 特定疾患情報

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